С каждый годом всё больше россиян становятся участниками Национального регистра доноров костного мозга имени Васи Перевощикова. Корреспондент Калининград.Ru узнал подробности о процедуре, окружённой мифами и страхами, и познакомился с пациентом, которого спасли благодаря трансплантации костного мозга.
Лего
Небольшая светлая комната. Выдержанный интерьер, серый диван, белая мебель, заставленная яркими замками лего. Со стеллажа угрожающе поглядывают разноцветные фигурки, а отодвинешь ящики — там горы деталек и мягких игрушек. Всё это богатство принадлежит 12-летнему Гоше Севостьянову из Советска. Когда он учился в первом классе, ходил в кружок робототехники, где всё конструировал с помощью лего.
Когда мальчик учился в первом классе, у него заболел живот. И больше в кружок, как и в школу, он ходить не смог. Сначала маленькому Гоше поставили лимфобластный лейкоз простой формы, однако позже выяснилось, что это бифенотипический лейкоз — опасное сочетание сразу двух видов лейкоза. Единственным шансом на жизнь стала пересадка костного мозга.
«Каждая игрушка — это какая-нибудь стадия болезни. Ни одной просто так не купили. У нас и весь балкон ими заставлен. Прямо на химиотерапии их собирал», — объясняет Екатерина, мама Гоши. «Но приятного было мало», — с улыбкой комментирует мальчик своё лечение. И даже смеётся над собой: был такой слабый, что не мог ходить и падал на маму.
И этот смех возможен только потому, что 15 февраля исполнилось ровно четыре года с момента успешной трансплантации костного мозга.
Плохой пиар
«Мне кажется, костному мозгу не повезло с пиаром и русским языком: это игра слов, ведь по сути он не костный и не мозг. Его просто так назвали, непонятно почему. Когда люди слышат слово мозг, у них идут определённые ассоциации. Поэтому его путают со спинным, некоторые — с головным, потому что есть всего три мозга», — объясняет руководитель отдела рекрутинга Национального регистра доноров костного мозга имени Васи Перевощикова Евгения Лобачёва.
На самом же деле костный мозг — это кроветворный орган, который позволяет создавать новые клетки крови взамен погибающих. Он имеет полужидкую консистенцию и содержится в полостях внутри многих костей. Пересадка может помочь при различных видах лейкозов, аплостической анемии и наследственных генетических заболеваниях.
Трансплантация считается терапией последнего шанса, когда другие методы исчерпаны. Она показана примерно трети больных. «Это очень опасная процедура для пациента. Ему полностью уничтожают больную кроветворную систему и подсаживают новую. И организм может её отторгнуть. Больной идёт ва-банк, он либо пан, либо пропал», — подчёркивает Евгения. Кроме того, необходимо найти подходящего донора — по сути, генетического близнеца. И это действительно сложно.
Поиск идёт по HLA-фенотипу (необходима максимальная тканевая совместимость). Четверти пациентов удаётся подобрать донора среди родственников, кровных братьев или сестёр. Родители плохо подходят, поскольку генетически совпадают с ребёнком только на 50% (но существует гаплоидентичная трансплантация). При этом нередки случаи, когда даже в многодетных семьях не удаётся найти подходящего кандидата.
Тогда поиск переходит в российский регистр доноров костного мозга. Если нет результата — в международные. Сейчас в отечественном регистре состоит всего 150 тысяч человек. Для сравнения, в немецком — 9,3 миллиона. «Врачи говорят, что даже если создать миллиардную базу, в которой будет половина жителей планеты, всё равно будут больные, которым не найдётся донор. Уникальные люди с уникальным фенотипом», — комментирует Евгения. И таких пациентов примерно 10-15%.
Национальный вопрос
Государственная квота покрывает только трансплантацию, но не сам трансплантат. Поэтому за поиск и активацию донора пациенты вынуждены платить сами. В российском регистре это обойдётся в 400 тысяч рублей, в европейском — от 20 тысяч евро, в американском — от 40 тысяч долларов. «Это безумные деньги для большинства людей. Можно что-то продать, квартиру, например. Но она долго продаётся, для многих людей это является приговором», — констатирует Евгения Лобачёва. Так что, как правило, со сбором помогают благотворительные фонды.
«И эти огромные деньги мы отдаём немцам и американцам вместо того, чтобы вкладывать в развитие собственной базы. Гораздо выгоднее, говорю цинично, расширять собственную базу, чтобы оставлять деньги здесь и тратить на своих пациентов, граждан, доноров», — заявляет специалист. При этом в 2020 году проблема с иностранными регистрами проявилась особенно ярко: многие пациенты нашли деньги, но не смогли дождаться пересадку из-за закрытых границ.
При этом трансплантация костного мозга — это та процедура, в которой национальность имеет значение. Максимальное совпадение по фенотипу возможно у одинаковых этнических групп. Поэтому донорство особенно важно для малых народов. «Когда приезжаю в национальные республики, объясняю, что у вас заболел ребёнок осетин, я при всём желании не смогу помочь, среди вас надо искать донора. Это вопрос вашего выживания, сохранения нации», — отмечает Евгения. Поэтому в регистре особенно ждут людей с редким набором генов.
Как это происходит?
Пересадку можно делать только в состоянии ремиссии. Поэтому Гоша прошёл шесть курсов высокодозной химиотерапии. Мальчику повезло — у него оказался фенотип, который часто встречается. И среди всех потенциальных доноров ему подобрали «идеального» — парня 25 лет.
Считается, что молодые мужчины лучше всего подходят для трансплантации. Но их в российском регистре, вместе с теми, кто старше 35, всего треть. А ведь чем моложе донор, тем выше концентрация гемопоэтических стволовых клеток в трансплантате, а также их «качество».
За неделю до «дня ноль» в Научно-исследовательском институте детской онкологии, гематологии и трансплантологии имени Р. М. Горбачёвой (Санкт-Петербург) у Гоши началось кондиционирование. С помощью специальных препаратов останавливали выработку новых клеток крови («уничтожали» собственный костный мозг) и разрушали иммунитет. Если бы донор Гоши на этом этапе отказался от процедуры (а донор может отказаться на любом этапе без объяснения причин), то мальчик бы просто умер.
В это же время готовили и донора. Забрать костный мозг можно двумя способами: шприцом из тазовой кости под общим наркозом (не требует предварительной подготовки, занимает минут 40) или через периферическую кровь. Тогда человеку заранее вводят препараты, которые усиливают выброс стволовых клеток в кровоток. Во время самой процедуры кровь откачивают специальным насосом из локтевой вены, она проходит через клеточный сепаратор и возвращается донору. Это длится 5-6 часов.
Как говорят специалисты, разницы в эффективности методов для реципиента нет, донор сам выбирает удобный способ. Однако иногда врачи могут передать рекомендацию, что подошло бы лучше конкретному пациенту. Всего забирают 5% костного мозга — и этого хватает, чтобы перезапустить всю кроветворную систему больного.
Неприятные ощущения во время процедуры могут быть от наркоза. Так же несколько дней может болеть место прокола в кости, но это снимается обычными обезболивающими. Донор Гоши выбрал именно пункцию, хотя большинство предпочитают способ с перекачиванием крови.
В первые дни донор чувствует усталость, у него может понижаться гемоглобин. Однако через три недели костный мозг полностью восполняется.
А последствия?
«Когда к вам прикасается врач или медсестра — это всегда риск. Просто есть уже условно подсчитанная степень риска. И донорство костного мозга относится к одной из самых низкорискованных процедур для донора», — рассказывает Евгения Лобачёва. При этом она отмечает, что некоторое количество осложнений зарегистрировано в основном в родственном донорстве — поскольку требования к здоровью там могут быть ниже и человек осознаёт последствия.
Один из самых частых мифов о донорстве — невозможность после него забеременеть. Однако, по словам Евгении, на практике многие девушки оказывались в положении в первые же шесть месяцев после процедуры. «Многие доноры лучше себя чувствовали после, как будто лишнее забрали. Такое ощущение, что, может, наоборот с организмом что-то хорошее происходит, что его поднимает», — рассуждает специалист.
Однако у реципиентов всё не так радужно. И реакция «трансплантат против хозяина» возникает очень часто.
Гоше прокапали трансплантат. Пять дней у него были нормальные анализы, однако потом показатели резко упали. «В глазах лопнул сосуд, были чёрные, как у графа Дракулы, хоть без грима снимайся. Когда сын себя увидел, то закричал. Но нам повезло, могло дойти до слепоты», — делится Екатерина. Из-за химии цвет кожи стал зеленоватым, началось медикаментозное воспаление лёгких. Мальчик не мог спать, не помогали никакие обезболивающие. В конечном счёте, Гошу посадили «на кнопку» — при нажатии на неё выбрасывалась большая доза опиоидного анальгетика и он мгновенно засыпал.
Когда Севостьяновы вернулись домой, Екатерина завела специальную тетрадь, чтобы записывать приём лекарств (по 12 позиций за раз). А через два месяца у Гоши поменялась группа крови — с первой положительной на третью. Также у мальчика полностью «обнулились» все прививки. У некоторых реципиентов меняется цвет глаз и структура волос. Также говорят, что кто-то перенимает таланты донора, например, к рисованию.
Не в деньгах счастье
«Русфонд» помог собрать два миллиона рублей на необходимые препараты и реабилитацию после операции. Некоторые лекарства Екатерина докупала сама: один флакон на четыре дня обходился в 70 тысяч рублей. «Цена вопроса — космос. У тебя не хватит денег никогда, только если не миллионная зарплата», — с грустью говорит она.
Множество раз Екатерине приходилось летать с Гошей в Санкт-Петербург для консультации и сдачи анализов (в том числе платных). Также они полгода жили рядом с медицинским центром: это обошлось в полмиллиона. Часть расходов взял на себя благотворительный центр «Верю в чудо». В то время Екатерина работала неделю через неделю на границе. В пандемию уволилась и устроилась в Детскую областную больницу на немедицинскую специальность. С сыном, который живёт у бабушки с дедушкой, видится только по выходным.
Донорство костного мозга базируется на трёх принципах: анонимность, добровольность, безвозмездность. Донор и реципиент могут встретиться только спустя два года, после выхода больного в ремиссию. «Чтобы соблюсти безвозмездность и добровольность, нужна анонимность. Два года призваны обеспечить эту анонимность, чтобы не происходило манипуляций», — объясняет Евгения Лобачёва.
Родственники не смогут обвинить донора, если костный мозг не прижился. Или донор не потребует денег за трансплантат. «Во сколько ты оценишь чужую жизнь? Поэтому во всём мире действует правило безвозмездности, оно уравнивает всех», — добавляет специалист.
Екатерина рассказывает, что столкнулась с историей: маму четверых детей лишили родительских прав и их усыновила семья. Когда у старшей дочери обнаружился рак крови, обратились к её родной матери. «Когда встал вопрос, даст ли она костный мозг, та спросила, заплатят или нет. Узнала, что процедура бесплатная и отказалась. Девочка умерла», — вздыхает Екатерина.
Севостьяновы виделись со своим донором, когда участвовали в съёмках передачи о трансплантации костного мозга. Молодой человек оказался из Казани, работает на вертолётостроительном заводе. Он, как и 80% его коллектива, донор крови и плазмы. «Для него это совершенно не было подвигом», — отмечает мама Гоши. Теперь они поздравляют друг друга с праздниками.
«Для тебя деньги — это уже ерунда. Я всем всегда желаю здоровья, можно больше ничего не желать. Остальное всё купишь. А если у тебя его нет, то уже не сделаешь вообще ничего», — рассуждает Екатерина.
Сложная статистика
С Гошей примерно в одно время делали пересадку 12 пациентов разного возраста. Выжили только двое. «Если честно, умирают — просто жесть», — говорит Екатерина, когда Гоша выходит из комнаты. Она вспоминает, как мама одного из мальчиков зашла в палату, чтобы попрощаться с Гошей — сказала, их выписывают. На самом же деле её сын умер два часа назад.
«Мы не можем говорить в общем о статистике выживаемости после трансплантации, потому что она связана с разными видами заболеваний, которые очень по-разному протекают и очень по-разному дают осложнения. При них в принципе статистика выживаемости разная», — комментирует Евгения Лобачёва. Также влияет и возраст: дети выживают чаще. «Это во многом связано не с тем, что плохо прижилось или ещё что-то. Там много факторов: организм не принял, сопутствующие заболевания, возраст, всё что угодно может быть», — добавляет эксперт.
Схожая картина обстоит и с рецидивами. «Это рак, он иногда возвращается», — констатирует Евгения. «Сидела на узи с мамой. Её сыну 31 год, первый раз делали пересадку — не получилось, второй, она пошла. И там был очень короткий срок между пересадками. Она знала, что всё печально, но это единственный сын…» — вспоминает Екатерина.
Жизнь после
Сейчас Гоша учится в шестом классе. Мальчик на домашнем обучении, к нему приходят учителя и почти всё время он проводит в своей комнате с замками лего — так сложнее подхватить какой-нибудь вирус. На улицу можно выходить только в кепке и кофтах с длинным рукавом — солнце может навредить. «Ты понимаешь, что никогда не будешь жить нормальной жизнью», — замечает Екатерина.
Но Гоша только улыбается. Он с оптимизмом смотрит в будущее — так же, как и на протяжении всего лечения. «Всегда говорил: „Не переживай, мы через это пройдём“. Даже когда плохо было, никакущий лежал, с температурой», — рассказывает мама. Однако от людей она часто слышала другое: «Когда он набирал вес от гормонов, я ходила за новой одеждой. А люди говорили, что надо мне в церкви стоять, а не по магазинам гулять».
Сама Евгения Лобачёва уже шестой год состоит в регистре. «99 процентам из нас никто никогда не позвонит. Так что если вам позвонили и сказали, что вы подошли, то это большое чудо, большая удача. У нас на всю Россию четыре-пять сотен, кто стал реальными донорами», — рассказывает она. И при этом отмечает: раз ей не позвонили, то её генетические близнецы здоровы. Но есть ли они в регистре, если заболеет она сама?
Как стать донором
Стать донором костного мозга может любой гражданин РФ в возрасте от 18 до 45 лет без хронических заболеваний (полный список тут). В 55 лет вас исключат из регистра. При этом важно, чтобы вес был больше 50 килограммов. Количество костного мозга прямо зависит от массы тела. Поэтому необходимо, чтобы его хватило на реципиента любой весовой категории.
- Важно обсудить вступление в регистр с родными. Часто молодые люди отказываются от трансплантации, потому что родители, от которых те материально зависят, не дают своё согласие. Иногда против выступают супруги.
- В России стать донором можно только один раз. После процедуры человека исключают из базы. Это продиктовано заботой о донорах: чтобы не напрягать организм.
- Чтобы в Калининграде вступить в регистр, достаточно прийти в любой офис «Инвитро» или на Станцию переливания крови. У вас возьмут небольшую пробирку крови и отправят на дальнейшее определение фенотипа.
Всего в российском регистре сейчас находится 560 калининградцев. Ещё 30 пробирок Станция переливания крови собирается передать в Кировский НИИ гематологии и переливания крови. Реальными донорами уже стали четыре человека.
Как рассказывает главврач Станции переливания крови Нина Кабанчук, донорами часто становятся люди, которые узнали, что у их родственников или знакомых рак крови. Но при этом в последнее время появилась и другая категория добровольцев.
Абсолютно точно могу сказать, что изменилась мотивация к донорству вообще, не только костного мозга. Особенно отмечаю у молодых людей, которые приходят на сдачу крови. У них нет того, что было раньше: получить компенсацию. Они просто приходят и глаза горят. Они видят сюжеты, фильмы, что если донор не поможет, то погибнет больной. И приходят просто из чисто человеческого чувства помочь ближнему, — заключает Нина Кабанчук.
